Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана)

-системное гранулематозное неинфекционное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. Чаще поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Гранулема - ограниченный очаг воспаления, имеющий форму плотного узелка различных размеров.

90% случаев – это саркоидоз дыхательной системы с вовлечением легких, трахеобронхиальных, бронхопульмональных, внутригрудных лимфоузлов. Нередко встречается саркоидоз кожи (48% – проявляется подкожными узелками, узловатой эритемой), глаз (27% – проявляется кератоконъюнктивитом, иридоциклитом), печени и селезенки (12% и 10% соответственно), нервной системы (4—9%), слюнных желез (4—6%), также суставов и костей (3% – проявляется артритом, множественными кистами пальцев фаланг кистей и стоп), сердца, почек (проявляется нефролитиазом, нефрокальцинозом) и других органов.

Существует несколько теорий происхождения саркоидоза:

  • Генетическая: до сих пор не выяснена возможность заражения саркоидозом от больного, хотя отмечаются семейные случаи заболевания саркоидозом, что может говорить о наследственной предрасположенности к данному заболеванию либо о действии неблагоприятных факторов окружающей среды.
  • Инфекционная: некоторые ученые считают, что возбудителем саркоидоза могут быть микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и другие микроорганизмы.
  • Иммунная: некоторые ученые считают, что развитие саркоидоза легких связано с нарушением ответа иммунной системы организма человека на воздействие экзогенных (вирусов, бактерий, химических веществ, пыли) или эндогенных факторов (аутоиммунная реакция).
  • Классификация:

    Стадии и формы:

  • I стадия (или начальная внутригрудная лимфо-железистая форма саркоидоза) – увеличение бронхопульмональных, реже бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфоузлов, как правило, двустороннее и асимметричное.
  • II стадия (медиастинально-легочная форма саркоидоза) представляет собой двустороннюю диссеминацию (очаговую, милиарную), инфильтрацию ткани легких с поражением внутригрудных лимфатических узлов.
  • III стадия (легочная форма саркоидоза) проявляется выраженным пневмосклерозом (или фиброзом) ткани легких, при этом увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. В процессе прогрессирования заболевания образуются сливные конгломераты на фоне которых происходит нарастание пневмосклероза и эмфиземы.
  • Клинико-рентгенологические формы и локализация:

    Фазы течения:

    По степени активности:

    Клиническая картина

    Саркоидоз легких имеет три формы: начальная, медиастинально-легочная и легочная, последняя имеет наиболее серьёзные симптомы.

    Признаки саркоидоза легких на ранней стадии схожи с симптомами множества других заболеваний: это усталость и слабость, недомогания, беспричинное чувство беспокойства и нарушение сна. Также о саркоидозе могут говорить потеря аппетита и резкое снижение веса. Также у некоторых носителей заболевания могут быть сильные ночные потоотделения и лихорадка.

    Симптомы саркоидоза легких, проявляющиеся на второй стадии, похожи на обычные признаки заболеваний дыхательных путей: появление одышки, хрипов и кашля, иногда с мокротой, суставные боли и неприятные болезненные ощущения в грудной клетке, а также повышение температуры и сильная слабость. Также возможны и более тяжелые варианты – воспаление кожных сосудов и подкожно-жировой клетчатки.

    Третья форма саркоидоза легких проявляется чаще всего как совокупность признаков первой и второй формы с добавлением ряда неприятных симптомов, таких как сильная боль в области груди, хрипящие и хрустящие звуки в пораженной области легких, сильные сухие и влажные хрипы. Также саркоидоз в этой стадии может проявляться как поражение лимфоузлов, глаз, околоушных желез и прочих органов, не связанных с дыхательной системой. Возможно даже увеличение печени, образование кист в костях и поражение нервов головы.

    Диагностика

    Общий анализ крови (лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ);

    Биохимический анализ крови (увеличение титра Бетта – и Альфа – глобулинов, которое со временем сменяется увеличением Гамма – глобулинов);

    Повышение уровня АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) в сыворотке крови при активной форме.

    Рентгенография - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани.

    Внутригрудная лимфаденопатия. На рентгенограмме выявляют расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов (чаще бронхопульмональных, чем медиастинальных). Изменения чаще всего симметричны, но может быть и явная асимметрия. Симптом «матового стекла» – различной степени снижение прозрачности легочной ткани, которое отражает процесс саркоидозного альвеолита, что было доказано многими исследованиями с проведением бронхоальвеолярного лаважа. Этот признак может быть единственным на ранних стадиях болезни либо сочетаться с лимфаденопатией. Симптом диссеминации. Наиболее частым признаком саркоидоза II–III типов на КТ легких являются мелкоочаговые тени. В легочной ткани выявляют множество рассеянных очаговых теней – от милиарных до 0,7 см. Симптом локальной тени. При пневмоническом рентгенологическом симптомокомплексе отмечены ложные «фокусы» – саркоидомы – скопления гранулем на ограниченном участке легкого в пределах субсегмента или сегмента в сочетании с инфильтративно-дистелектатическими уплотнениями. Локальные изменения при саркоидозе принято считать атипичными, в этих случаях саркоидоз распознают достаточно поздно. Проба Квейма - появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного). Более чем у половины пациентов.

    Бронхоскопия с биопсией - косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

    Лабораторное исследование биоптата - Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

    Дифференциальная диагностика